Исследователи БФУ им. И. Канта разработали состав капсульной оболочки для фермента, необходимого при лечении такого наследственного заболевания, как фенилкетонурия. Фенилпировироградная олигофрения — это заболевание, в результате которого ухудшается расщепление аминокислоты под названием фенилаланин. Эта аминокислота находится в продуктах, в составе которых имеется белок. Высокий уровень фенилаланина может стать причиной проблем умственного развития на протяжении всей жизни. Если у детей до двух лет не применяется диетотерапия, то такие нарушения приводят к необратимым отклонениям в развитии мозга. Повышение уровня фенилаланина в крови взрослого человека может снизить уровень умственных способностей и скорость реакции.

6R1A2178.jpg

«Ученые в поиске разработок новых способов лечения наследственных заболеваний человека. Одним из таких заболеваний является фенилкетонурия, при которой в организме нарушен метаболизм незаменимой аминокислоты — фенилаланина, в результате чего в крови накапливаются токсичные продукты его аномального метаболизма. Частота распространения фенилкетонурии среди детей в мире в среднем составляет один случай из десять тысяч новорожденных и варьируется от 1:200000 до 1:4370. В России частота фенилкетонурии в среднем составляет 1:7000. Наиболее часто встречается классическая форма фенилкетонурии, при которой на сегодняшний день диетотерапия (исключение из рациона фенилаланина) является единственным эффективным методом лечения», — рассказала исследователь, директор института живых систем БФУ им. И. Канта Ольга Бабич.

По словам исследователя, за последние десятилетия появились альтернативные методы терапии больных фенилкетонурией, в частности, энзимотерапия — лечение ферментами. Однако на территории России эти методы не используются в силу отсутствия разработанных и доступных технологий. В то время как наиболее перспективным является использование в лечении фермента под названием «L-фенилаланин-аммоний-лиазы», как в форме инъекций, так и капсулах/таблетках, расщепляющего фенилаланин до безопасных продуктов. Терапевтическое применение этого фермента ограничено его неустойчивостью, особенно в условиях кислотной среды желудка. Поэтому перед учеными стоит задача -  разработать устойчивую капсулу для фермента L-фенилаланин-аммоний-лиазы.

6R1A6167.jpg

«В рамках этого исследования коллективом ученых разработан состав капсульной оболочки для фермента L-фенилаланин-амоний-лиазы на основе полисахаридов: агар-агара, каррагинана и гидроксипропилметилцеллюлозы. Также изучено влияние разных температур хранения фермента в капсулированной форме на его активность. Нами было установлено, что для всех предложенных составов капсул, наиболее подходящей температурой хранения препарата является 25°С. При температурах хранения капсул 4°С и 30°С через 6 месяцев отмечено значительное снижение активности фермента, вплоть до 90 %. Следующий этап исследований будет посвящен изучению механизмов разрушения капсул с L-фенилаланин-амоний-лиазой в модельных условиях, близких к условиям желудочно-кишечного тракта человека, поскольку в перспективе разработанные капсулы будут применяться для заместительной терапии фенилкетонурии», — подчеркнула Ольга Бабич.

Результаты исследования были опубликованы в статье авторитетного научного журнала «Heliyon». Над исследованием работали директор института живых систем БФУ им. И. Канта Ольга Бабич и исследователь  института Светлана Носкова, а также коллеги из Научно-исследовательского института биотехнологии и Лаборатории биокатализа Кемеровского государственного университета.